KryoglobulinemiKryoglobuliner er proteiner, vanligvis antistoffer som har den egenskapen at de felles ut ved temperaturer under 37°C og løses opp når de blir oppvarmet. Kryoglobuliner ses ved en rekke sykdommer som rammer immunsystemet. Kryoglobuliner fremmer sykdom ved enten å forårsake betennelse i kar (=vaskulitt) eller forårsake symptomer når de sirkulerer i blodbanen. Sykdommen er svært sjelden i Norge. Kryoglobulinemi forekommer hyppigst rundt 50 års alderen og rammer kvinner tre ganger hyppigere en menn. På verdensbasis er de fleste med kryoglobulinemi smittet av leverbetennelse av typen hepatitt C. Dette sees imidlertid relativt sjeldent her i Norge. Smitteveier for infeksjon med Hepatitt C virus er via seksuell kontakt, blodoverføring samt sprøytestikk. |
Hvilke symptomer har sykdommen?Symptomene kan være mange og varierte. Mørkerøde knuter i huden som oftest på armer og bein (Palpabel purpura). Ledd- og muskelsmerter. Likfingre som er avbleking og blåfarving av fingre ved kulde (Raynaud`s fenomener). Andre symptomer er hudkløe og/eller hudsår som kommer ofte på underextremitetene (bena). Nervebetennelser (nevropati) med enten økt smertefølelse eller minsket førlighet når sensorisk nerve blir rammet, eller minsket kraft/lammelse hvis en motorisk nerve er lammet. Lever, nyrer og lunger kan rammes. Utredning og undersøkelserKryoglobuliner kan man finne i blodprøve. Andre blodprøver viser som oftest forhøyet senkning og lav blodprosent. Andre undersøkelser for å finne årsak til sykdommen er med blodprøver for bla. hepatitt C virus, HIV og undersøkelse av benmarg når det foreligger monoklonale antistoffer eller lette kjeder som ved type I kryoglobulinemi (se nedenfor). Medisinsk behandlingAvhenger av sykdommens alvorlighet. Behandling av grunnsykdommen er viktig hvis det er mulig. Det oppnås ofte en symptomlindring ved å unngå kulde. Fysisk aktivitet er viktig for å unngå væskeopphopning i bena som kan ligge bak hudkløe. Evt. bruk av betennelsesdempende medikamenter som NSAID eller paracetamol. Ved alvorlige former kan man anvende plasmaferese som er en form av dialysebehandling der man filtrerer bort proteiner/antistoffer. Behandlingen har dessverre oftest kortvarig effekt. Prednisolon brukes ofte sammen med andre medikamenter som cyclofosfamid (tablett/infusjoner), azathioprin (tabletter) og klorambucil/Leukeran tabletter. Noen pasienter tilbys behandling med Interferon alfa som gis i sprøyter under huden. Antiviral behandling gis til pasienter med leverbetennelse av typen hepatitt C infeksjon. Hvordan er forløpet?Det er vanskelig å anta framtidsutsikter (prognose) fordi den avhenger i stor grad av den underliggende årsak til kryoglobulinemien. Prognosen er alvorlig dersom det foreligger angrep av nyrene.
|
|
|