SLE - Systemisk lupus erytematosus   

Forekomst

SLE er en kvinnedominert sykdom hvor forholdet kvinner/ menn er 10/1. Vi regner at rundt hver tusende kvinne får denne sykdommen, det vil si at ca 2000 kvinner har sykdommen i Norge. SLE er ulikt fordelt rundt i verden, og den er mer vanlig blant fargede amerikanske kvinner enn blant hvite. Den er også mer vanlig blant kvinner på de Vestindiske øyer og i Østen enn i Europa.

Sykdommen begynner i alle aldersgrupper, hyppigst i aldersgruppen fra 15 til 45 år at. Vanligste debutalder er 31 år.

Årsak

Årsaken til SLE er ukjent. Det kan se ut som det er en kombinasjon av flere faktorer som gjør at noen får sykdommen. Man ser bl.a. en opphoping av SLE i enkelte familier, noe som tyder på at arv er av betydning. Ca.10% av alle med SLE har foreldre eller søsken med sykdommen mot ca 1 % i friske familier. Ca. 5% av barn som er født av foreldre med SLE, får sykdommen.

Sykdommen kan ligge og "slumre" i kroppen, men kan utløses ved f. eks.:

• soling
• stress, forårsaket av f.eks. psykiske belastninger eller infeksjoner
• kvinnelige kjønnshormoner
• enkelte medisiner, spesielt antibiotika som inneholder sulfa og penicillin

Som regel kan man ikke gi en bestemt faktor "skylden".

Årsaken til den revmatiske betennelsen skyldes en eller flere "feil" i kroppens immunapparat. Normalt er immunapparatet programmert til ikke å angripe kroppens eget vev, kun ytre fiender som virus og bakterier. Ved SLE er det en "feil" i denne programmeringen slik at immunapparatet går til angrep mot eget vev og forårsaker betennelse.

Symptomer og sykdomstegn

De aller fleste med SLE har symptomer fra huden og fra leddene. Hvilke plager man ellers har, varierer mye fra person til person, men også over tid.

Vanligvis er det et svingende forløp; i noen perioder kan man ha få plager, i andre flere. De vanligste plagene er:

• Utslett. Et spesielt utslett over nese/kinn (sommerfugl utslett) er karakteristisk ved SLE, men i tillegg kan det sees en hel rekke ulike utslett både i huden og i munnhulen. Forskjellige typer utslett oppstår i opptil 70% av alle med SLE og er sammen med plager fra ledd, muskler og sener det hyppigste sykdomstegn ved SLE. Ca 50% av pasientene plages også med sol- eller lysømfintlighet. Har du SLE, bør du derfor bruke solkrem med solfaktor 15 eller høyere, evt. dekke deg til med langermete t-skjorter og bukser når du er i solen.
  
• Plager fra sener og ledd. Mange plages med stivhet og verk i kroppen hvis det er rått og kaldt, mens andre blir verre av varme. Ledd og muskelsmerter er meget vanlig ved SLE og ofte et tidlig sykdomstegn. Mange får leddgiktlignende betennelse i ledd, ofte i hender, men denne betennelsen fører sjelden til varige skader slik man kan se ved leddgikt.
  
• Nyresykdom. Betennelse i nyrene som skyldes SLE ses hos ca 30-40% av pasientene, og kan ses hyppigere hos unge voksne enn eldre med SLE. Denne betennelsen gir ingen eller lite symptomer. Det er derfor viktig at urinen kontrolleres regelmessig. Betennelse i nyrene er et alvorlig sykdomstegn og må behandles med kortison og cellegift i kombinasjon.
  
• Hjerte og lunger. Betennelse i lungehinne og hjertesekk (pleuritt og pericarditt) er relativt hyppig og gir brystsmerter og åndenød. Mer sjelden blir lungevev og hjertevev for øvrig eller hjerteklaffer angrepet.
  
• Hjerne/nervevev eller blodkar til hjernen/nervevev kan også bli angrepet og gi personlighetsforstyrrelser, epilepsi, lammelser, nedsatt hudfølelse, hodepine, depresjon, angst, nedsatt hukommelse og konsentrasjonsevne.
  
• Allmensymptomer som tretthet slapphet og feber er meget vanlig, spesielt i perioder med høy sykdomsaktivitet. Man kan føle seg syk, orke mindre og ha økt behov for søvn.
  
• Andre symptomer : Ca 40% av SLE pasienter utvikler Raynaud fenomen ("likfingre"). Som regel er plagene størst når det er kaldt. Årsaken er nedsatt blodtilstrømning til disse områdene. Når blodtilstrømmingen kommer tilbake, kan det gjøre vondt. Man kan sammenligne det med "neglesprett". Håravfall kan forekomme i perioder, enten diffust til hodebunn eller i flekker. Ca 30% av pasientene med SLE utvikler Sjøgrens syndrom som gir tørrhetsplager fra slimhinner, spesielt i øyne og munnhule. Ved SLE har man lettere for å utvikle blodpropp f.eks. i beina eller lungene. Mest utsatt er pasienter som har antifosfolipidantistoffer i blodet.

Utredning og undersøkelser

Det tar i gjennomsnitt 2 år fra første symptom opptrer til diagnosen stilles. De vanligste startsymptomene er leddbetennelse (69 %), sommerfuglutslett i ansiktet (40 %), feber (36 %) og solømfindtlighet (29%).

Diagnosen stilles ved hjelp av sykehistorien og organfunn og ved hjelp av blodprøver og urinprøve. Enkelte ganger er det nødvendig med røntgenbilder og vevsprøve, spesielt fra hud og nyrer for å påvise revmatisk betennelse i vevet. Karakteristisk ved SLE er dannelse av antistoffer rettet mot eget vev (antistoffer er et spesielt protein laget av immunsystemet som gjenkjenner og hjelper å bekjempe bakterier, virus og andre fremmede stoffer som invaderer kroppen). Det såkalte kjerneantistoffet (ANA) påvises i blodet hos ca 95% av pasientene. Ved aktiv SLE har man ofte høy blodsenkning (SR) og lav blodprosent.

Medisinsk behandling

Symptomlindrende behandling

• Hudpreparater. For å hjelpe huden mot solen kan det hjelpe å bruke faktor over 15 (totalblokk). Det er viktig å beskytte seg for kraftig bestråling. Ved andre hudutslett kan det hjelpe å bruke kortisonkremer.
  
• Antiflogistika (NSAIDs og Cox 2 hemmere).Eks: Naprosyn, Naproxen, Napren, Ibux, Brufeen, Ibuprofen, Modifenac, Voltaren, Piroxicam, Indocid, Confortid og Celebra. Dette er lette betennelsesdempende medisiner som reduserer stivhet, smerter og kan minske leddhevelsen. Disse medisinene har ingen langtidseffekt på selve sykdommen.
  
• Smertestillende. Vanligste smertestillende medisiner er paracetamol, paracetamol i kombinasjon med codein (for eksempel Pinex Forte, Paralgin Forte) og Nobligan. Det er risiko for utvikling av avhengighet ved bruk av Pinex Forte, Paralgin Forte og Nobligan. Smertestillende medisiner skal brukes kun ved behov og ikke fast.

Sykdomsdempende behandling

• Antimalariamidler (Plaquenil), som i utgangspunktet ble utviklet for behandling av malaria, har vist seg å ha god effekt ved SLE. Virkning kommer etter ca 8-16 uker. Medikamentet virker gjennom å redusere sykdomsaktiviteten og forebyggende ved å forhindre tilbakefall.
  
• Kortison (eks. Prednisolon) er den sterkeste betennelsesdempende medisinen vi kjenner. Kortison har en meget hurtig og god effekt på SLE. Over halvparten av SLE pasienter bruker kortison til en hver tid.
  
• Imurel og Cellcept demper begge aktive celler i immunsystemet. Disse medisinene brukes ved angrep av indre organer, og kan også brukes ved hissig hud eller leddbetennelser. De brukes ofte i kombinasjon med kortisonpreparater. Virkningen inntrer langsomt og kommer gradvis med maks effekt etter 3-6 måneder.
  
• Sendoxan er cellegift som gis intravenøst (rett i blodåren). Sendoxan har en hurtig og vanligvis god effekt ved alvorlig SLE med angrep av indre organer, og spesielt ved nyresykdom (nefritt). Kan også gis i tablettform. Sendoxan kan dempe sykdomsaktivitet og bremse utviklingen av sykdommen slik at betennelsesreaksjonen i kroppen går tilbake. Virkningen kommer hurtig. Medikamentet gis vanligvis hver måned i et halvt år, og deretter hver 3. måned så lenge det skulle være nødvendig.

Andre medisiner som benyttes er Methotrexate, Sandimmun og gammaglobulin .

Se forøvrig egne informasjonsskriv om medikamentene.

Tverrfaglig behandling

• Revmatolog stiller diagnosen og bestemmer hvilken behandling du får.
• Sykepleiere og hjelpepleiere koordinerer arbeidet i revmateamet og er pasientens kontaktledd.
• Fysioterapeut arbeider for å minske smertene og bedre funksjonen ved hjelp av fysikalsk behandling.
• Ergoterapeut har hjelpemidler til disposisjon som gjør det lettere å fungere i dagliglivet.
• Sosionom har oversikt over hvilke rettigheter og muligheter pasienten har i forhold til det offentlige støtteapparat, og i forhold til stønader fra trygdeetaten. Denne hjelper også til med å legge til rette forholdene i hjemmet og på arbeidsplassen.
• Ortopediingeniør lager fottøy og diverse støttebandasjer.
• Pasienten henvises til revmakirurg dersom det er nødvendig å bli operert for sine leddplager, men vanligvis er det et mindretall av SLE pasientene som trenger dette.

Oppfølging

Pasientene kommer til kontroll 1 til 2 ganger per år eller etter legens anmodning.

Prognose og forløp

Utsiktene for pasienter med SLE er blitt betydelig bedret de siste femti år. Ved milde former for SLE med betennelse i hud og ledd, er leveutsiktene nesten like gode som for friske. Sykdommen er likevel alvorlig dersom organer som hjerne, nyrer, hjerte eller lunger blir rammet, men også de har en bedre prognose enn før. Denne forbedringen skyldes tidligere diagnose, spesielt ved milde tilfeller og en mer effektiv behandling enn før.

Under fanene diagnoser og behandlinger lenger ned på siden kan du lese om symptomene ved SLE og om hvordan SLE behandles.