Systemisk sklerose (sklerodermi)  

Sykdommen kan deles i to hovedgrupper:

1. Lokalisert sklerodermi rammer et begrenset område av kroppen. Ved denne formen for sklerodermi er huden på armene og bena oftest rammet, mens indre organer er sjelden er det. Sykdommen er asymmetrisk, dvs. den ikke rammer likt på begge sider av kroppen.
   Lokalisert sklerodermi kan deles inn i morphea og lineær sklerodermi. Ved morphea har man minst et område med fortykket hud, mens ved lineær sklerodermi ser man et eller flere båndlignende områder der huden og underhuden er rammet.
2. Systemisk sklerose rammer kroppen generelt, også indre organer, i tillegg til huden. Denne typen sklerodermi rammer sjelden barn og ungdom.

Noen får forkalkning av huden, "Raynaud fenomen", svelgproblemer, sklerodermi på fingre og tær og utvidete overfladiske blodårer (oftest i huden) samtidig. Andre får en generell hudfortykkelse eller tap av hudens elastisitet. Hos dem blir ofte lungene, nyrene eller hjerte også rammet.

Disse gruppene kan igjen deles i undergrupper.

Hvorfor får noen sklerodermi?

Hva som er selve årsaken til sykdommen, er ukjent. Man tror at flere faktorer kan spille inn, bl.a. arv.

Sykdommen er svært sjelden, man regner med at mellom 4 og 20 barn/ungdommer av 1 million får sykdommen hvert år. Jenter får sklerodermi tre til fire ganger så ofte som gutter. Vanligvis starter sykdommen ved 40-50 årsalderen.

Hva skjer i kroppen?

Ved sklerodermi finner man økt aktivitet i en spesiell type celler, nemlig fibroblastene. Disse produserer bindevevsmasse som avleires og fortrenger normalt vev. Sluttproduktet blir en type arrvev. Dette arrvevet gjør at huden blir stram og fortykket. I tillegg kan man finne noe betennelse og forsnevring av og avklemming av små blodårer. Hva som starter dette, vites ikke.

Hudforandringene skjer gjerne trinnvis. Først ser man gjerne en hevelse av huden, et ødem, deretter kommer fortykkelsen. Når bindevevet er fortykket, kan det legge seg som en "vegg" rundt f.eks. musklene i låret, og muskelen får mindre plass. Å bruke leddet kan derfor være stivt, vondt og ubehagelig, noe som igjen kan føre til at muskelmassen blir mindre.

Klarer man ikke å bøye eller strekke leddet helt ut, kaller man det en kontraktur. Huden og musklene kan også "krympe" p.g.a. mangel på næring.

Noen opplever at de er stivere i kroppen om morgenen.

Ansiktet kan også rammes. Huden i ansiktet blir da stiv, og man kan få mindre mimikk. Nesen kan bli spissere enn tidligere, kinnene mer innhule og munnen mindre - såkalt "karpemunn".

Hudforandringene er ofte ledsaget av forandringer i hudens pigment, dvs. farge. Man kan få mørkere hud, ofte med lyse flekker.

Sykdommen kommer som regel snikende og utvikler seg langsomt. Ofte har man vært plaget av Raynaud fenomener i mange år før man får diagnosen sklerodermi.

Raynaud fenomener vil si at fingrene og tærne av og til kan bli hvite/blå, vonde og vanskelige å bevege, særlig når det er kaldt. Årsaken er nedsatt blodtilstrømning til disse områdene. Når blodtilstrømmingen kommer tilbake, kan det gjøre vondt og fingrene eller tærne kan bli røde. Noen får sår på fingertuppene og knokene.

Kan jeg bli frisk?

Prognosen er mye bedre for barn enn for voksne med sklerodermi. Ved lokalisert sklerodermi er sykdommen gjerne mest aktiv i en 3-5 års periode. Sykdommen kan deretter brenne ut av seg selv eller stabilisere seg. Noen få får likevel tilbakefall av sykdommen.

Selv om sykdommen brenner ut, forsvinner ikke eventuelle sykdomsforandringer i bindevevet.

Sykdommen kan være svært alvorlig i de tilfellene der indre organer er rammet (f.eks. lungene, nyrene eller hjertet). Imidlertid er det de seneste år utviklet effektive medisiner mot slike komplikasjoner.

Behandling

Det finnes ikke noen behandling som helbreder sykdommen, men man bruker medisiner for å bremse sykdomsutviklingen og dempe plagene. En rekke forskjellige medisiner er prøvd ut, men de har begrenset effekt.

Annen behandling som kan være aktuell:

Plagsomme Raynaud fenomener kan behandles med blodtrykksmedisiner.

Det finnes også spesielle hjelpemidler som redusere plagene ved Raynaud. Ergoterapeuten kan hjelpe deg med dette.

En del har behov for å trene hos fysioterapeut for å opprettholde styrken i musklene.