Akutt lymfoblastisk leukemi  

Hvilke symptomer har sykdommen?

Pasientene har nesten alltid symptomer som følge av sykdommen ved diagnosetidspunktet. De viktigste symptomene er relatert til benmargssvikt dvs. redusert produksjon av normale blodceller:

• Mangel på røde blodlegemer (erytrocytter) fører til anemi.
• Mangel på hvite blodlegemer (leukocytter) fører til infeksjoner.
• Mangel på blodplater (trombocytter) fører til blødninger.

Utilsiktet vekttap, feber og kraftig nattesvette er heller ikke uvanlig ved akutt lymfoblastisk leukemi.

Hva forårsaker sykdommen?

Vi kjenner ikke årsaken(e) til akutt lymfoblastisk leukemi.

Hvordan stilles diagnosen?

Mikroskopisk og immunfenotypisk undersøkelse av blod- og benmarg er vanligvis tilstrekkelig for å stille diagnosen. Røntgenundersøkelser (CT og ultralyd) er ikke nødvendig for å stille diagnosen, og disse undersøkelsene benyttes bare unntaksvis i forbindelse med diagnostikk av akutt lymfoblastisk leukemi.

Hvordan behandles sykdommen?

Behandlingen av akutt lymfoblastisk leukemi er basert på cellegifter. I motsetningen til ved akutt myelogen leukemi benyttes mange ulike cellegifter i behandlingen av akutt lymfoblastisk leukemi.

Det behandlingsprogrammet som benyttes i Norge består av en innledende behandlingsrunde (induksjonsbehandling) som strekker seg over 16 uker etterfulgt av 13 vedlikeholdssykluser (a 12 uker).

Under store deler av induksjonsbehandlingen (medikamentene gis i all hovedsak intravenøst) er det nødvendig at pasienten er innlagt i sykehus, mens vedlikeholdsbehandlingen (som strekker seg over ca 3 år) kan gjennomføres poliklinisk (hoveddelen av behandlingen gis i form av tabletter), og de aller fleste pasientene kan være i skole eller jobb mens denne delen av behandlingen pågår.

Vedlikeholdsbehandlingen kan erstattes med høydosebehandling med autolog stamcellestøtte (HMAS). Dette benyttes særlig hyppig når sykdommen presenterer seg som et lymfom uten benmargsaffeksjon.

Benmargstransplantasjon (allogen stamcelletransplantasjon) blir benyttet som konsolideringsbehandling i stedet for vedlikeholdsbehandling dersom egenskaper ved leukemien tilsier at det er liten eller ingen sjanse for at behandling med cellegifter alene vil kunne gi et varig godt behandlingsresultat. 

Benmargstransplantasjon er også et aktuelt behandlingsalternativ hvis pasienten får tilbakefall av sykdommen under pågående cellegiftbehandling eller etter avsluttet cellegiftbehandling.

Hvordan er forløpet?

Ubehandlet fører sykdommen til døden i løpet av noen få måneder, vanligvis mindre enn seks måneder. Med cellegiftbehandling får vi sykdommen under kontroll hos ca. 85% av pasientene.

I de tilfellene vi ikke lykkes med å få kontroll med sykdommen skyldes det enten at sykdommen er motstandsdyktig (refraktær) til behandlingen, eller at det oppstår dødelig behandlingskomplikasjoner under induksjonsbehandlingen.

Blant voksne pasienter (<60 år) vil ca 50% bli helbredet for sykdommen, mens de øvrige vil få tilbakefall av sykdommen og død av sykdomsutviklingen eller av behandlingen. Blant voksne pasienter under 25 år vil ca 65% bli helbredet.

Navn på spesialister:

Lorentz Brinch, Ingunn Dybedal, Tobias Gedde-Dahl, Dag Heldal, Pål Andre Holme, Geir E. Tjønnfjord

Forfatter

Skrevet av: Overlege Geir E. Tjønnfjord
Godkjent av: Overlege Geir E. Tjønnfjord
Godkjent dato: 29.10.07
Tilhørighet: Medisinsk klinikk, Medisinsk avdeling, Seksjon for blodsykdommer