Wegeners granulomatose  

Hvilke symptomer har sykdommen?

• Allmennsymptomer i form av tretthet, utmattelse, feber, vekttap samt ledd- og muskelsmerter er svært vanlig hos pasienter med denne sykdommen.
• Når Wegeners granulomatose rammer øvre luftveier, kan det gi utslag i heshet og pustevansker. Tett nese, ofte med sår- og skorpedannelse, samt blod og/eller slimsekret kan på sikt skade neseskilleveggen og forandre nesens utseende (sadelnese).
• Kronisk bihulebetennelse og mellomørebetennelse er også relativt hyppig, mens hørselstap og svimmelhet ses sjeldnere.
• Når sykdommen rammer nedre luftveier og lunger, kan symptomene være hoste, med eller uten oppspytt, i noen tilfeller blodig. Tungpust og smerter ved pusting kan også forekomme.
•  Hvis nyrene er angrepet, gir dette vanligvis ikke symptomer før de svikter. Dette viser seg ved væskeopphopning med ødemer og høyt blodtrykk.
• Øynene kan rammes av hevelser i og rundt øyet. Hos noen pasienter utvikles også hevelse bak selve øyet. Dette kan gi smerter og ramme sirkulasjonen til øyet og synsnerven.
• Hudutslett kan forekomme, oftest på armer og ben.
• Nervebetennelser kan forekomme i form av lammelse, redusert førlighet og smerter.
• Sykdommen kan også ramme indre organer som hjerte, milt, lever, bukspyttkjertel, tynn- eller tykktarm, samt kjønnsorganer og urinblære.

Utredning og undersøkelser

• Røntgenundersøkelser og CT-bilder (computertomografi) av bihuler, øvre og nedre øvre luftveier. 
• Man tar urinprøve hvor man bl.a kan se om nyrene er angrepet.
• Ved Wegeners granulomatose er ofte infeksjonsverdiene i blodet forhøyet, derfor måles bl.a senkning (SR) og CRP. Nyrefunksjonen kan også måles ut ifra enkelte blodprøver.
• Ved Wegeners granulomatose kan man hos de fleste pasienter (80 %) påvise spesielle antistoffer i blodet. Disse benevnes i cANCA, og opptrer særlig under aktive faser av sykdommen.
• Det er vanlig å ta vevsprøver for å få en sikker diagnose. Vanligvis tas vevsprøven fra neseslimhinnen, nyren eller lungen, men dette avhenger av pasientes symptomer.

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen stilles ved å kombinere funn av vevsprøve, blodprøver og bildediagnostikk.

Medisinsk behandling

I dag brukes kortison, både som tabletter (Prednisolon og Dexametason) og som intravenøs infusjon (Solu-Medrol og Dexametason), sammen med andre medikamenter for å kontrollere sykdommen.

Cyclofosfamid-behandlingen gis intravenøst (direkte i blodet) eller i tablettform. Pga. bivirkninger av cyclofosfamid prøver man å begrense totaldosen ved å bruke andre medikamenter som methotrexate, azathioprin (Imurel®), mycofenolat mofetil (CellCept®), leflunomid (Arava®), trimetoprim-sulfa og Prednisolon. Disse medikamentene brukes etter noen tids behandling med Cyklofosfamid.

Medikamenter som Remicade, Enbrel og Humira (såkalte tumor nekrose-hemmere) ser også ut til å ha effekt på sykdommen, men foreløpig mangler det dokumentasjon på dette.

Det kan også være aktuelt med lokal behandling i form av injeksjoner eller operasjoner. Dette gjøres i samarbeid med spesialister innenfor organet som er rammet.

Tverrfaglig behandling

Den tverrfaglige behandlingen inkluderer forskjellige fagfelter innen medisin som avhenger av sykdommens utbredelse, da vanligvis spesialister innen revmatologi, øre-nese-hals og nyresykdommer samt lunge- og øyeleger.

Oppfølging

Oppfølgingen må i stor grad individualiseres og gjøres vanligvis i samarbeid med pasientens lokale sykehus og primærlege. Det innebærer blodprøve- og urinprøve-taking. Det er viktig at pasienten er informert om å ta raskt kontakt med lege dersom tegn på tilbakefall eller sekundære infeksjoner oppstår.

Hvordan er forløpet?

Prognosen for pasienter med Wegeners granulomatose har forbedret seg drastisk de siste 30 årene, og man regner nå med at ni av ti overlever de første 10 sykdomsårene.

Wegeners granulomatose har et variert sykdomsbilde og forløp med stadige tilbakefall som gjør at behandlingen må individualiseres. Behandlingen må derfor administreres og kontrolleres av de som har stor erfaring med det. Uten medisinsk behandling er prognosen dårlig.