Rikshospitalet HF - Ehlers- Danlos syndrom
Klikk på kroppen:

Ehlers- Danlos syndrom Åpner artikkelen i en utskriftsvennlig utgave 

Ehlers- Danlos syndrom er navnet på en gruppe av arvelige bindevevssykdommer. Bindevev finnes i alle organer og alle deler av kroppen, og binder hud, muskler og ulike organer sammen. Det danner dessuten støttevev i blodårene. Mennesker med Ehlers- Danlos syndrom har således en defekt i bindevevet.

Ehlers- Danlos syndrom forekommer både hos kvinner og menn. En regner med at det i Norge fødes ca tre til seks barn med Ehlers- Danlos syndrom pr år. Det finnes seks hovedtyper av Ehlers- Danlos syndrom. De forskjellige typene klassifiseres utfra tegn og symptomer. Fire av de seks formene for Ehlers- Danlos syndrom arves autosomalt, hvilket betyr når en av foreldrene har sykdommen, er det 50 % sjanse for at hvert av barna får den.
Les mer om Ehlers- Danlos syndrom >>

Årsak

Ved flere av undergruppene er det påvist en arvelig disposisjon.

Hvilke symptomer har sykdommen?

Hovedsymptomene ved Ehlers- Danlos syndrom er overstrekkbar og bløt hud, overbevegelige ledd (hypermobilitet) og vevsskjørhet. Suldre, håndledd, nedre del av ryggen, knær og ankler er oftest rammet. Ledd båndene er slakkere enn normalt og sener/ muskler er overtøyelige.

Mennesker med Ehlers- Danlos syndrom vil derfor ofte ha ustabile ledd som har en tendens til hyppig forstuvning, leddsmerter og overstrekkbare ledd.

Andre symptomer kan være nærsynthet, skjeling, problemer med tenner og tannkjøtt, kvinner kan ha smerter i underlivet med kraftigere menstruasjon enn vanlig. Noen pasienter med Ehlers- Danlos syndrom kan få tale og hørselsproblemer.

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen stilles ut fra det legene finner ut, samt på bakgrunn av familiehistorien. Det vil også bli utført en hudbiopsi for å undersøke bindevevets kjemiske sammensetning.

Videre gjøres gjerne røntgen og ultralydundersøkelse av ledd som er rammet. Øyeundersøkelse, tannstatus og gynekologisk undersøkelse hos kvinner.

Hvordan behandles sykdommen?



Medisinsk behandling

Smertestillende.

Tverrfaglig behandling

Fysioterapi kan bidra til at muskelene styrkes for å unngå ukonsentrerte bevegelser.

Ergoterapeut kan tilby ulike hjelpemidler.

Trenings- og rådgivningssenteret (TRS) er et nasjonalt kompetansesenter for personer med Ehlers- Danlos syndrom. Der kan brukere, pårørende og fagpersoner henvende seg for råd.



Se kortversjon

Diagnoser hos kvinner
Diagnoser hos begge kjønn
Hereditær hemokromatose
Diagnoser hos menn
Diagnoser hos barn