Polymyositt og Dermatomyositt   

Årsak

Årsaken er ukjent. Ved Polymyositt oppstår betennelse i muskelcellene, men hva som starter dette vites ikke. Ved Dermatomyositt derimot, sees først og fremst betennelse i små blodkar beliggende i den tverrstripede muskulatur. Noen mener derfor at det dreier seg om to forskjellige sykdommer, en som domineres av muskebetennelse, mens den andre domineres av karbetennelse (vaskulitt)

Hvilke symptomer har sykdommen?

Polymyositt gir plager fra musklene, og særlig overarmer og lår angripes. Det er først og fremst kraften, altså styrken som blir redusert, men noen pasienter har også smerter. Dermatomyositt gir i tillegg utslett, gjerne rundt øynene, bryst og fingerknokene.

En variant er Antisyntetase syndrom. Disse pasientene har som oftest lite plager fra musklene, men derimot ofte alvorlig lungesykdom. Denne gir hoste og tungpust, som hos noen utvikles til alvorlige pustevansker.

I tillegg har pasientene ofte Raynaud fenomener ("likfingre") som ytrer seg ved at fingre og/eller tær blir kalde, blå eller hvite ved utsettelse for lave temperaturer. Etter et slikt anfall av misfarging blir gjerne fingre og/eller tær kraftig røde før de vender tilbake til normalfargen. Pasientene med Antisyntetase syndrom kan også ha "Mekanikerhånd", som gir avflassing av huden på fingertuppene.

Utredning og undersøkelser

Etter at legen har utført en generell medisinsk undersøkelse med blant annet testing av muskelkraften, tas det blodprøver. Blodet inneholder normalt et stoff som heter Kreatin-kinase (CK). Dette er et avfallsprodukt fra musklene.

Ved myositt blir musklene betente og ødelagte slik at store mengder CK skilles ut i blodet. Store mengder CK i blodet taler meget sterkt for diagnosen. Noen få pasienter har også et antistoff i blodet som kalles anti Jo 1 (Antisyntetase syndrom).

Det utføres også Elektromyografi (EMG) hos nevrolog som avleser de elektriske forholdene i muskulaturen. Metoden kan grovt skille mellom sykdom oppstått i musklene og muskelsymptomer som er utviklet på grunn av nerveskade. Det må også tas vevsprøve fra lårmuskulaturen (biopsi) som vil være helt avgjørende for diagnosen.

Ved Dermatomyositt hos voksne (over 40 år) skal det alltid gjøres en grundig undersøkelse på samtidig forekommende kreftsykdom. Hos noen voksne kan nemlig Dermatomyositt være et tegn på nylig oppstått ondartet sykdom. Denne kan sitte hvor som helst, men hyppigst i hals og svelg, samt eggstokker hos kvinner.

Hos pasienter med Antisyntetase syndrom gjøres en nærmere undersøkelse av lungene.

Medisinsk behandling

Behandlingen er kortisontabletter (Prednisolon). Som regel gir dette rask bedring av muskelkraften og plagene blir betydelig redusert.

Behandlingen strekker seg over flere år, og mengden kortison som gis styres av muskelkraften. Ofte gir man i tillegg til kortison medikamentet Imurel (Azathioprin). Dette gir bedre kontroll av sykdommen, og behovet for kortison kan ofte reduseres. Hjelper ikke dette, kan Methotrexate (cellegift) anvendes sammen med kortison.

Ved Antisyntetase syndrom og alvorlig lungesykdom brukes cellegiften cyklofosfamid (Sendoxan).

Tverrfaglig behandling

Fysioterapeuten tester kraften i muskulaturen, og resultatet av testen sier noe om effekten av behandlingen. I tillegg vil fysioterapeuten gi meget nyttig informasjon om hvordan muskestyrken skal opprettholdes og styrkes.

Oppfølging

Pasientene skal kontrolleres hos lege så lenge det er behov for medikamentell behandling.

Pasienter med Dermatomyositt skal i tillegg kontrolleres i 2-5 år etter at de er bra for å være helt sikker på at det ikke utvikler seg kreftsykdom.

Hvordan er forløpet?

Ved Polymyositt er fremtidsutsiktene gode, og mange pasienter har etter noen år helt minimale plager. Noen få pasienter har så aktiv sykdom at cellegifter må anvendes og dessverre kan det utvikles varig muskelsvekkelse. Pasienter med Polymyositt lever like lenge som andre personer.

Ved Dermatomyositt er fremtidsutsiktene avhengig av om pasienten har kreftsykdom eller ikke. Det er ofte denne som bestemmer prognosen.

Antisyntetase syndrom er en alvorlig sykdom, og mange pasienter får alvorlig og behandlingstrengende lungesykdom. Mange har imidlertid god effekt av behandling med cellegift, men også nyere behandlingsmetoder utprøves.

Hva må jeg passe på?

Ved Dermatomyositt skal du varsle legen hvis det opptrer symptomer fra andre steder enn musklene. Følg doseringen av medikamenter nøye og vær i fysisk aktivitet.