Rikshospitalet HF - Stills sykdom i voksen alder
Klikk på kroppen:

Stills sykdom i voksen alder  Åpner artikkelen i en utskriftsvennlig utgave 

Adult Stills sykdom er en sjelden medisinsk tilstand som karakteriseres ved langvarig feber, leddbetennelse, utslett og forhøyet antall hvite blodlegemer. Vanligvis er dette en sykdom som opptrer i barnealderen, men noen få pasienter får tilsvarende sykdom i voksen alder, derav navnet adult som betyr voksen.

Sykdommen en av de mest sjeldne betennelsesaktige revmatiske sykdommer. Årsaken er ukjent. Man har ikke kunnet påvise verken bakterier eller virus ved adult Stills sykdom. Det dreier seg ikke om noen form for kreftsykdom, og sykdommen er heller ikke smittsom eller arvelig.
Les mer om Stills sykdom i voksen alder >>

Symptomer og sykdomstegn

Langvarig feber er kanskje det mest karakteristiske ved adult Stills sykdom. Denne kan pågå i uker/måneder, og kjennetegnes ved minst en febertopp daglig og ved at pasienten har normal kroppstemperatur minst én gang per dag.

Utslettet kan være forbigående, og av og til kun tilstede når pasienten har feber. Fargen er oftest lakserød, og som regel er det ikke særlig kløende. Huden på overkroppen, overarmer og lår er mest utsatt. Utslettet etterlater ikke arr.

Leddbetennelsen er meget varierende. Hos noen blir mange ledd angrepet, mens andre kun har ett eller noen få ledd som blir betente. Vanligvis blir ikke leddene ødelagt, men dessverre skjer dette hos noen få pasienter. Håndleddene er mest utsatt og kan miste mesteparten av bevegeligheten.

Muskelsmerter og sår hals kan også forekomme. Hevelse av halsens lymfeknuter er ikke uvanlig, mens angrep på sentralnervesystemet og nyrene er svært sjelden.

Sjeldne funn er betennelse i bukhinne (peritonitt), lungehinne (pleuritt) og hjerte-pose (perikarditt).

Utredning og undersøkelser

Det er ingen enkelt blodprøve som kan tas for å stille diagnosen. Tester på leddgikt (revmafaktor eller Waalers test) og på bindevevssykdom (Antinukleære antistoffer eller ANA) er begge negative. Noen ganger tar man biopsi av lymfeknuter hvis de er hovne. Hos enkelte pasienter kan en slik undersøkelse gi funn som i stor grad styrker mistanken om adult Stills sykdom.

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen stilles ved samtidig opptreden av feber, leddbetennelse, utslett og øket antall hvite blodlegemer. Man må alltid utelukke andre årsaker til slike symptomer.

Senkningsreaksjonen og leverprøvene er svært ofte forhøyet.

Medisinsk behandling

Først prøver man gjerne med betennelsesdempende medikamenter og kanskje acetylsalicylsyre (Albyl, Globoid o.l.), men de fleste pasientene må behandles med Kortisontabletter. Slike medisiner kan gi bivirkninger, men disse er avhengig av hvor stor dosen er, og hvor lenge pasienten blir behandlet. Hvis behandling med kortikosteroider (kortison eller prednisolon) skal startes, får pasienten et eget skriv om dette.

Noen få pasienter opplever ikke tilfredsstillende effekt av verken kortikosteroider eller betennelsesdempende medikamenter. I slike tilfeller varierer opplegget for videre behandling fra avdeling til avdeling. De fleste vil i noen uker forsøke å gi metotrexate i tillegg, eller azathioprin (Imurel). Et alternativ som nå prøves ut er behandling med TNF alfa hemmere (Remicade, Enbrel eller Humira).

Oppfølging og prognose

Forløpet av Stills sykdom er meget variabelt. Noen pasienter har en enkelt sykdomsepisode, mens andre har gjentatte tilbakefall. Pasienten må kontrolleres gjennom hele sykdomsforløpet dersom sykdommen viser seg å være kronisk. Rundt 85% vil være svært fornøyd med behandlingsresultatet. Invalidisering og funksjonstap på grunn av adult Stills sykdom er sjelden noe stort problem.



Se kortversjon

Diagnoser hos kvinner
Diagnoser hos begge kjønn
Diagnoser hos menn
Diagnoser hos barn