Kronisk lymfatisk leukemi er en kreftsykdom som vanligvis har sitt utgangspunkt i benmargen. Leukemicellenes tilvekst reguleres ikke slik som tilveksten av normale celler, og leukemicellene øker gradvis i antall. De opptar etter hvert mer og mer plass i benmargen, lymfeknuter og milten Det fører til at den normale funksjonen i disse organene gradvis svekkes.
Hos tre av fire pasienter oppdages sykdommen ved en tilfeldighet. Vanligvis ved at det av en eller annen grunn blir tatt en blodprøve som viser økt antall lymfocytter (en av tre typer hvite blodlegemer).
Hvilke symptomer har sykdommen?
Pasientene kan utvikle symptomer først etter flere år. Symptomene ved kronisk lymfatisk leukemi er først og fremst knyttet til svekket benmargsfunksjon (blodfattig, gjentatte infeksjoner og/eller blødning) og størrelsesøkning av lymfeknuter og milt.
Utilsiktet vekttap, feber og kraftig nattesvette kan også forekomme ved kronisk lymfatisk leukemi, men som oftest er dette symptomer som først opptrer seint i sykdomsforløpet.
Hva forårsaker sykdommen?
Vi kjenner ikke årsaken(e) til kronisk lymfatisk leukemi. Den eneste risikofaktoren vi kjenner til er familiær disposisjon. Dersom man har en førstegradsslektning (foreldre, søsken eller barn) med kronisk lymfatisk leukemi eller en annen lymfoproliferativ sykdom har man 3-4 ganger høyere risiko for å få kronisk lymfatisk leukemi enn en jevnaldrende uten slik sykdom hos sine førstegradsslektninger.
Hvordan stilles diagnosen?
Hos tre av fire pasienter oppdages sykdommen helt tilfeldig ved at det påvises økt antall lymfocytter i en blodprøve (gjennomsnittlig alder ved diagnose er 71-72 år). Alle pasientene har økt antall lymfocytter i blod og diagnosen stilles ved ytterligere undersøkelse av blodet; mikroskopisk undersøkelse av blodcellene og immunfenotyping av lymfocyttene.
Benmargsundersøkelse og røntgenundersøkelser (CT og ultralyd) er ikke nødvendig for å stille diagnosen, og disse undersøkelsene gjøres vanligvis ikke før det er aktuelt å starte behandling.
Hvordan behandles sykdommen?
De fleste pasientene har ikke symptomer når diagnosen blir stilt, og pasienter som ikke har symptomer skal heller ikke behandles. Bakgrunnen for dette er at tidlig behandling (dvs. behandling av pasienter uten symptomer) ikke bedrer prognosen. Behandling startes vanligvis først når pasienten har utviklet symptomer som det er rimelig å tro skyldes sykdommen. Mange pasienter blir aldri behandlingstrengende, mens et fåtall er behandlingstrengende ved diagnosetidspunktet.
Kronisk lymfatisk leukemi behandles med cellegifter og/eller monoklonale antistoffer. Klorambucil (Leukeran), fludarabin (Fludara) eller fludarabin (Fludara) i kombinasjon med cyklofosfamid (Sendoxan) er vanlige behandlingsalternativer. Medikamentene gis vanligvis i form av tabletter over 3-5 dager med ca 4 ukers intervall i 6(-8) måneder (dvs. til maksimal effekt).
Rituximab (MabThera) og alemtuzumab (MabCampath) benyttes også i behandlingen av kronisk lymfatisk leukemi, ofte i kombinasjon med noen av medikamentene nevnt foran, men vanligvis ikke første gang pasienten trenger behandling.
Hvordan er forløpet?
Forløpet varierer betydelig fra pasient til pasient. Grunnen til at prognosen varierer fra pasient til pasient er genetiske forandringer i leukemicellene. Noen forandringer er forbundet med god prognose dvs. at leveutsiktene er som for jevnaldrende uten kronisk lymfatisk leukemi, mens andre forandringer er forbundet med raskt fremadskridende sykdom og betydelig reduserte leveutsikter.
I de fleste tilfellene som trenger behandling, er responsen på behandling god. Behandlingen kurerer ikke sykdommen, men fører vanligvis til sykdomsfrihet i lange perioder (dvs. flere år). Hvis sykdommen på nytt gir symptomer vil det være aktuelt med ny behandling. Hos noen pasienter er det bare nødvendig med en behandlingsrunde, mens andre kan trenge behandling ved flere anledninger.
Å leve med sykdommen
Kronisk lymfatisk leukemi kan med rette kalles en kronisk sykdom. Særlig utfordrende er det for de pasientene som har fått stillet diagnosen ved en tilfeldighet og som ikke skal behandles. Det kreves omfattende og gjentatt informasjon i tillegg til regelmessige kontroller for at disse pasientene skal bli trygge på at ingen behandling er god behandling.
Så fremt symptomene ikke er begrensende kan pasientene leve et helt normalt liv uten noen form for begrensning.
Navn på spesialister:
Lorentz Brinch, Ingunn Dybedal, Tobias Gedde-Dahl, Dag Heldal, Pål Andre Holme, Geir E. Tjønnfjord
Forfatter
Skrevet av: Geir E. Tjønnfjord
Godkjent av: Geir E. Tjønnfjord
Godkjent dato:29.10.07
Tilhørighet: Medisinsk klinikk, Medisinsk avdeling, Seksjon for blodsykdommer
Ja: 100% Nei: 0%
Se kortversjon
|
|
| Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) |
|
|
|
|
